AGENCIA
EEUU.- En una comunidad aislada de Kentucky, una familia ha practicado la endogamia durante varias generaciones, resultando en una condición genética extremadamente rara que les ha conferido una piel de color azul. Esta inusual afección comenzó en el siglo XIX con la familia Fugate, cuyos descendientes aún enfrentan las consecuencias de la metahemoglobinemia, un trastorno sanguíneo que tiñe su piel de azul.
La historia de los Fugate se remonta a alrededor de 1820, cuando Martin Fugate emigró desde Francia a los Estados Unidos en busca de una nueva vida en Troublesome Creek, Kentucky. Martin, quien se cree nació con piel azul, fue abandonado en un orfanato debido a su inusual apariencia. La causa de su piel azul permaneció desconocida durante generaciones.
Fue en la década de 1960 cuando el hematólogo Madison Cawein, de la Universidad de Kentucky, finalmente desentrañó el misterio de la piel azul. El doctor Cawein descubrió que los Fugate sufrían de metahemoglobinemia, una condición que produce una cantidad anormalmente alta de metahemoglobina, una forma de hemoglobina que resulta en sangre de color azul oscuro visible a través de la piel.
La comunidad de Troublesome Creek, pequeña y aislada, estaba compuesta por solo unas pocas familias: los Comb, los Richie, los Smith y los Stacy. La endogamia era común, y el gen de la metahemoglobinemia se mantuvo activo a través de los matrimonios entre parientes cercanos. Zacharia, uno de los hijos de Martin, se casó con su tía, y otro hijo se casó con una prima cercana, perpetuando la condición en la familia.
Luna Fugate, una descendiente notable, fue descrita como “completamente azul” y se casó con John Stacy, teniendo 13 hijos. A pesar de su apariencia, la familia Fugate estaba generalmente saludable, aunque la metahemoglobinemia puede causar posibles trastornos del desarrollo y convulsiones.
El doctor Cawein intentó tratar a la familia Fugate inyectándoles un tinte azul llamado metileno, que temporalmente eliminó su apariencia azul. Sin embargo, el color azulado regresaba después de unos días. Finalmente, se recomendó a la familia tomar pastillas diarias para ayudar a mitigar la apariencia azul.
En 1975, la condición de la familia Fugate atrajo la atención mundial cuando Benjamin Stacy nació con piel azul. Tras ser llevado de urgencia al hospital, su bisabuela reveló que descendía de los Fugate, confirmando la herencia de la metahemoglobinemia.
Hoy en día, la condición persiste en algunos miembros de la familia. Hazel Fugate confirmó al Daily Mail que su esposo Gary, descendiente directo de Martin Fugate, sigue mostrando signos de metahemoglobinemia, con su piel volviéndose “azul púrpura” en la oscuridad y siendo más notoria con la edad. Sus hijos también han mostrado signos temporales de la condición al nacer, pero han superado los síntomas en los primeros años de vida.
La historia de la familia Fugate es un recordatorio trágico de cómo la genética y la endogamia pueden influir en la salud de las generaciones futuras. A través de la perseverancia y el avance en la medicina, los Fugate han podido comprender y manejar mejor esta condición única que los ha marcado durante más de un siglo.
